グルコース-6-ホスファターゼは、グルコースの恒常性維持のための役割をもつ肝臓と腎臓で見られ、網状組織内部原形質の内膜に存在する。筋肉と脳はこの酵素を含んでおらず、結果、いくらかのグルコース-6-リン酸は、グリコーゲンの分解で解糖系によってアデノシン三リン酸 (ATP) 合成に使われていることになる。
グルコース-6-ホスファターゼの欠乏はフォン・ギールケ病と呼ばれる糖原病につながる。
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