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ポッター症候群

ポッター症候群（ポッターしょうこうぐん、Potter sequence）とは、胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がなく、羊水過少となる症候群のこと[1]。

ポッター症候群
概要
診療科 遺伝医学
分類および外部参照情報
ICD-10 Q60.6
ICD-9-CM 753.0, 658.0, 761.2 (for oligohydramnios)
DiseasesDB 11252
MedlinePlus 001268
eMedicine ped/1878
Patient UK ポッター症候群

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概要

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腎の形成不全のため羊水過少となり、それにより胎児は圧迫され、発育障害、四肢の変形、肺低形成などをおこし、老人のようなpotter顔貌となる[1]。ポッター症候群はいくつかの型に分類され、1型は常染色体劣性多発性嚢胞腎︵ARPKD︶が原因であり、原因遺伝子はPKHD1(6番染色体短腕)で、頻度は10000人〜40000人に一人である[1]。1946年、ポッターが20例の肺の低形成、無脳症を伴う腎無形成の症例を報告した[2][3]。

治療

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肺低形成に対する治療は対症療法が主であり、人工呼吸管理、酸素療法、肺炎に対して抗生剤投与を行う[4]。

脚注

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  1. ^ a b c 『病気がみえる 〈vol.8〉 腎・泌尿器』 P318 メディックメディア社発行　ISBN 978-4896324143
  2. ^ Potter EL. Bilateral Renal Agenesis. J Pediatr. 1946; 29:68.; Potter EL. Facial characteristics in infants with bilateral renal agenesis. Am J Obstet Gynecol. 1946; 51:885.
  3. ^ WELCH RG (May 1958). “The Potter syndrome of renal agenesis”. Br Med J 1 (5079): 1102–3. doi:10.1136/bmj.1.5079.1102. PMC 2028705. PMID 13536430. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2028705/. 
  4. ^ 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294

関連項目

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