クロンカイト・カナダ症候群
胃、大腸（小腸に）に100個以上のポリープ（ポリポーシス）が発生する疾患
クロンカイト・カナダ症候群︵クロンカイト・カナダしょうこうぐん、英: Cronkhite–Canada syndrome︶とは主に胃、大腸、小腸に100個以上のポリープ︵ポリポーシス︶が発生する疾患のこと[1][2]。非遺伝性疾患である[3]。1955年に疾患として独立した[4][5]。
| クロンカイト・カナダ症候群 | |
|---|---|
| 概要 | |
| 診療科 | 消化器学 |
| 分類および外部参照情報 | |
| ICD-10 | K63.8, K63.5, K31.7 |
| ICD-9-CM | 211.3 |
| OMIM | 175500 |
| DiseasesDB | 1924 |
| eMedicine | derm/729 |
| MeSH | D044483 |
概要
編集アメリカの内科医Leonard・Cronkhite・Jrと放射線科医Wilma・Jeanne・Canadaにより報告された[2]。非遺伝性で中年以降に発症、男性に多い[2]。
病態
編集ストレスや内服といった外因による発症が多い。 胃、大腸、小腸にポリポーシスを生じる。爪の萎縮、全身の脱毛、色素沈着、味覚異常など外胚葉系の異常が見られる。蛋白漏出性胃腸症を合併する。腹部症状としては腹痛、下痢、食欲不振などがある。 腫瘍性ポリポーシスに比べると稀だが、消化管癌合併の報告がされており胃癌、大腸癌の合併が多い。
治療
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副腎皮質ホルモン治療が有効。中心静脈栄養を併用する。抗菌剤やヒスタミン受容体拮抗薬の有効性が報告されている。
関連疾患
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●家族性大腸腺腫症:胃、十二指腸、大腸にポリポーシスができる常染色体優性遺伝病
●ガードナー症候群︵Gardner's syndrome︶:大腸腺腫症に頭蓋骨や下顎骨に多発する骨腫、軟部組織︵デスモイド等︶合併したもの。
●ターコット症候群︵Turcot's syndrome︶:大腸線維腫に神経系腫瘍が合併したもの
●ポイツ・ジェガーズ症候群‥胃、大腸にポリポーシスが発症し、手足に色素沈着が見られる[2]。
●カウデン症候群‥消化管にポリポーシスが発症し、顔面に小丘疹、四肢に角化性丘疹、口腔粘膜に乳頭腫が見られる疾患[2]。
脚注
編集- ^ 消化管の病理学 第2版 医学書院発行 ISBN 978-4260006200
- ^ a b c d e 南山堂医学大辞典 第12版 ISBN 978-4525010294
- ^ Vernia P, Marcheggiano A, Marinaro V, Morabito S, Guzzo I, Pierucci A (October 2005). “Is Cronkhite-Canada Syndrome necessarily a late-onset disease?”. Eur J Gastroenterol Hepatol 17 (10): 1139–41. PMID 16148564.
- ^ Cronkhite LW, Canada WJ (June 1955). “Generalized gastrointestinal polyposis; an unusual syndrome of polyposis, pigmentation, alopecia and onychotrophia”. N. Engl. J. Med. 252 (24): 1011–5. doi:10.1056/NEJM195506162522401. PMID 14383952.
- ^ Junnarkar SP, Sloan JM, Johnston BT, Laird JD, Irwin ST (May 2001). “Cronkhite-Canada syndrome”. The Ulster medical journal 70 (1): 56–8. PMC 2449205. PMID 11428328.