網膜芽細胞腫
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網膜芽細胞腫（もうまくがさいぼうしゅ、retinoblastoma）とは眼球内に発生する悪性腫瘍である。大部分は2〜3歳ころまでに見られる小児がんであり、胎生期網膜に見られる未分化な網膜芽細胞から発生する。
| 網膜芽細胞腫のデータ | |
| ICD-10 | C692 |
| 統計 | |
| 世界の患者数 | |
| 日本の患者数 | 80人/年 （2005年11月1日） |
| ○○学会 | |
| 日本 | 日本眼科学会 |
| 世界 | 世界眼科学会 |
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疫学[編集]
15,000人に1人の割合で発病する。地域による大きな差はない。
約10～30%は両眼性で常染色体優性遺伝、残りは片眼性で散発性である。
症状[編集]
以下の4期に分けられる。 ●第1期 黒内障性猫眼期 網膜内の腫瘍が硝子体内に隆起し、瞳孔が猫の目のように光るいわゆる白色瞳孔となる。その他気づきやすい症状としては以下のものがある。 ●斜視 ●視力障害 ●角膜混濁 ●結膜充血 ●散瞳 ●第2期 緑内障期 腫瘍の増殖に伴い眼圧が上昇し、続発性の緑内障となる。 ●第3期 展開期 水晶体だけでなく虹彩や前房にも腫瘍が進展し、さらに眼球壁を破って眼窩にも認められるようになる。 ●第4期 転移期 視神経や脈絡膜血管を介して脳、肝臓、肺など全身に転移して死亡する。診断[編集]
眼底所見、CT、MRI、超音波診断などで確定診断される。 白色瞳孔を来たす他の疾患との鑑別診断が重要となる。治療[編集]
原則として早期に眼球摘出を行う。視神経はできるだけ長く眼球側へつけて切除する。視神経断端を検査し、腫瘍細胞が認められた場合は放射線治療を実施する。
両眼性であれば重篤なほうを眼球摘出し、もう一方は極力温存する。治療としてはX線、放射線治療などのほか、エンドキサン、ビンクリスチンなどの抗癌剤を投与する。しかしながら治療を行っても腫瘍が増大する場合は、直ちに眼球摘出を実施する。
日本では、白色瞳孔など眼球内病変で発見される場合が多く、治癒率が90%程度得られている。そのため、最近の関心は治癒から視機能温存に移りつつあり、放射線治療と抗癌剤やレーザー焼灼を組み合わせた治療が増えている。
脚注[編集]
- ^ “Peter Falk”. en:The Biography Channel (UK and Ireland). 2009年1月30日閲覧。
