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ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 ︵ ギ ラ ン ・ バ レ ー し ょ う こ う ぐ ん 、 英 : G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e 、 以 下 G B S と 記 す る ︶ は 、 急 性 ・ 多 発 性 の 根 神 経 炎 の 一 つ 。 主 に 筋 肉 を 動 か す 運 動 神 経 が 障 害 さ れ 、 四 肢 に 力 が 入 ら な く な る 病 気 の こ と 。 重 症 の 場 合 、 中 枢 神 経 障 害 性 [ 要 出 典 ] の 呼 吸 不 全 を 来 し 、 こ の 場 合 に は 一 時 的 に 気 管 切 開 や 人 工 呼 吸 器 を 要 す る が 、 予 後 は そ れ ほ ど 悪 く な い [ 要 出 典 ] 。 日 本 で は 厚 生 労 働 省 の 治 療 研 究 ︵ 難 治 性 疾 患 克 服 研 究 事 業 ︶ の 対 象 と な っ て い る が 、 医 療 給 付 ︵ 難 病 医 療 費 助 成 制 度 ︶ の 対 象 で は な い 。
毎 年 10 万 人 あ た り 1 - 2 人 の 割 合 で 発 症 す る 稀 な 病 気 で あ り 、 男 女 を 問 わ ず 、 ま た 世 界 の ど の 地 域 で も 同 程 度 の 罹 患 率 で あ る [ 1 ] [ 2 ] [ 3 ] 。
徴 候 と 症 状 [ 編 集 ] ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 様 々 な 症 状 前 駆 症 状 と し て 、 咽 頭 発 赤 、 扁 桃 炎 、 急 性 結 膜 炎 、 急 性 胃 腸 炎 、 感 冒 症 状 ︵ 咽 頭 痛 や 微 熱 な ど ︶ が 見 ら れ る 。 こ れ ら の 症 状 は 通 常 は 神 経 症 状 出 現 の 1 〜 3 週 間 ほ ど 前 に 認 め ら れ る 。 全 例 の 約 3 分 の 2 で 先 行 感 染 が 認 め ら れ る 。
症 状 の 程 度 は 様 々 だ が 、 運 動 神 経 の 障 害 が 主 で 初 発 症 状 は 下 肢 の 筋 力 低 下 か ら 起 こ る こ と が 多 い 。 そ の 後 、 下 肢 か ら 体 幹 部 に 向 か い 左 右 対 称 性 に 筋 力 低 下 や 麻 痺 が 上 行 す る 。 四 肢 麻 痺 は 、 遠 位 筋 に 強 く 現 れ る 。 呼 吸 筋 の 麻 痺 が 発 症 す る と 人 工 呼 吸 器 に よ り 呼 吸 管 理 が 必 要 と な る こ と が あ る 。 運 動 神 経 の 障 害 が 主 で あ る が 、 軽 度 の 感 覚 神 経 障 害 も 発 症 す る 。 特 に 異 常 感 覚 や 神 経 因 性 疼 痛 が 多 く 支 持 療 法 が 必 要 と な る こ と も 多 い 。
そ の ほ か 、 両 側 性 の 顔 面 神 経 麻 痺 や 外 眼 筋 障 害 な ど と い っ た 脳 神 経 症 状 や 、 構 音 障 害 や 嚥 下 障 害 な ど の 球 麻 痺 症 状 、 自 律 神 経 障 害 を 伴 う こ と が あ る 。 自 律 神 経 障 害 は 突 然 死 の 原 因 と な り 、 麻 痺 に よ る 長 期 臥 床 は 肺 梗 塞 の 原 因 と な り い ず れ も 致 死 的 で あ り 注 意 が 必 要 で あ る 。 約 7 割 の 患 者 が 半 年 以 内 に 日 常 生 活 を お く れ る よ う に な る が 、 重 篤 な 場 合 は 回 復 ま で 数 年 を 要 す る こ と も あ り 、 回 復 し て も 手 足 の 痺 れ な ど の 後 遺 症 が 残 る 場 合 が あ る と い う 。
運 動 神 経 の 障 害 脱 力 、 麻 痺 で あ る 。 多 く は 下 肢 か ら 始 ま り 、 上 に 向 か っ て 進 行 す る 。 急 性 ・ 急 速 進 行 性 ・ 左 右 対 称 性 ・ 全 身 性 ・ 遠 位 筋 優 位 の 筋 力 低 下 で あ る 。 末 梢 性 神 経 障 害 の た め 、 弛 緩 性 麻 痺 と な る こ と が 特 徴 で あ る 。 反 射 弓 の 障 害 深 部 腱 反 射 の 低 下 や 消 失 が 特 徴 的 と さ れ て い る 。 神 経 根 の 障 害 か ら レ ン シ ョ ウ 抑 制 や 側 方 抑 制 の 障 害 が 起 こ る こ と に よ っ て 腱 反 射 が 亢 進 す る こ と が あ る 。 こ の 所 見 は 軸 索 型 G B S で 認 め ら れ や す い 。 腱 反 射 は 亢 進 す る が 痙 性 や 病 的 反 射 は 認 め ら れ な い こ と か ら 上 記 の 障 害 モ デ ル は 提 唱 さ れ て い る が 詳 細 は 不 明 で あ る 。 急 性 期 か ら 反 射 が 亢 進 す る 場 合 、 回 復 期 か ら 亢 進 す る 場 合 が あ る 。 感 覚 の 障 害 感 覚 鈍 麻 、 異 常 感 覚 、 神 経 因 性 疼 痛 が 高 頻 度 に 認 め ら れ る 。 痛 み は 9 0 % 近 い 患 者 で 認 め ら れ 、 神 経 根 痛 や 筋 痛 、 関 節 痛 な ど を 訴 え る こ と も あ る 。 ス テ ロ イ ド 、 カ ル バ マ ゼ ピ ン 、 オ ピ オ イ ド 、 ガ バ ペ ン チ ン 、 プ レ ガ バ リ ン な ど が 支 持 療 法 と し て 用 い ら れ る 。 自 律 神 経 障 害 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 で 自 律 神 経 障 害 が 認 め ら れ る 場 合 は 圧 受 容 器 反 射 弓 の 求 心 路 が 障 害 さ れ る 。 そ の た め 、 中 枢 へ の 抑 制 が き か ず 節 後 神 経 交 感 神 経 活 動 は 亢 進 す る 。 そ の た め 、 安 静 時 の 血 圧 や 心 拍 数 は 上 昇 し て お り 血 中 の ノ ル ア ド レ ナ リ ン も 高 値 と な る 。 し か し 起 立 す る と 血 圧 は 急 激 に 低 下 し 、 失 神 を 起 こ す こ と も あ る 。 S I A D H ︵ 抗 利 尿 ホ ル モ ン 不 適 合 分 泌 症 候 群 ︶ の 合 併 の た め A D H ︵ 抗 利 尿 ホ ル モ ン ︶ も 高 値 を 示 す こ と が 多 い 。 原 因 は 不 明 だ が 、 根 本 的 な メ カ ニ ズ ム と し て 、 身 体 の 免 疫 系 が 誤 っ て 末 梢 神 経 を 攻 撃 し 、 ミ エ リ ン の 絶 縁 体 を 損 傷 す る 自 己 免 疫 疾 患 が 関 与 し て い る と 考 え ら れ て い る [ 1 ] 。 こ の 免 疫 機 能 障 害 は 、 感 染 に よ っ て 引 き 起 こ さ れ る こ と も あ れ ば 、 あ ま り 一 般 的 で は な い が 手 術 に よ っ て 引 き 起 こ さ れ る こ と も あ り 、 ご く ま れ に ワ ク チ ン 接 種 に よ っ て 引 き 起 こ さ れ る こ と も あ る [ 1 ] [ 3 ] 。 診 断 は 通 常 、 別 の 原 因 を 除 外 し た 上 で 徴 候 と 症 状 に 基 づ い て 行 わ れ 、 神 経 伝 導 検 査 や 脳 脊 髄 液 の 検 査 な ど に よ っ て 裏 付 け ら れ る [ 1 ] 。
感 染 症 [ 編 集 ] ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 約 30 ％ を 引 き 起 こ す カ ン ピ ロ バ ク タ ー ・ ジ ェ ジ ュ ニ の 走 査 型 電 子 顕 微 鏡 画 像
ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 3 分 の 2 は 、 発 症 前 に 感 染 症 を 経 験 し て い る [ 4 ] 。 最 も 一 般 的 な の は 、 胃 腸 炎 ま た は 呼 吸 器 感 染 症 で あ り 、 約 30 ％ の 症 例 は 、 下 痢 を 引 き 起 こ す カ ン ピ ロ バ ク タ ー ・ ジ ェ ジ ュ ニ 細 菌 に よ っ て 誘 発 さ れ る [ 5 ] 。 さ ら に 10 ％ は サ イ ト メ ガ ロ ウ イ ル ス ︵ C M V 、 H H V - 5 ︶ に 起 因 す る も の で あ る [ 5 ] 。 そ れ に も か か わ ら ず 、 カ ン ピ ロ バ ク タ ー や C M V に 感 染 し て も ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 を 発 症 す る 人 は ご く わ ず か で あ り 、 そ れ ぞ れ 1 0 0 0 回 に つ き 0 . 2 5 - 0 . 6 5 例 、 1 0 0 0 回 に つ き 0 . 6 - 2 . 2 例 と 言 わ れ て い る [ 5 ] 。 細 菌 は そ の 表 面 に 異 な る リ ポ 多 糖 を 持 ち 、 感 染 し た 株 に よ っ て ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 を 発 症 す る リ ス ク が 異 な る 可 能 性 が あ る [ 4 ] 。 日 本 で は 、 2 0 1 8 年 に カ ン ピ ロ バ ク タ ー を 原 因 と す る 食 中 毒 患 者 で 、 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 と 診 断 さ れ た 例 が あ る [ 6 ] 。 十 分 に 加 熱 さ れ て い な い 肉 類 を 食 す る と カ ン ピ ロ バ ク タ ー 性 の ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 を 発 症 す る 場 合 が あ る [ 7 ] 。
他 の 感 染 症 と の 関 連 は あ ま り 定 か で は な い が 、 2 つ の ヘ ル ペ ス ウ イ ル ス ︵ エ プ ス タ イ ン ・ バ ー ル ・ ウ イ ル ス ︵ H H V - 4 ︶ お よ び 水 痘 ・ 帯 状 疱 疹 ウ イ ル ス ︵ H H V - 3 ︶ ︶ と 、 細 菌 の マ イ コ プ ラ ズ マ が 関 連 し て い る と 言 わ れ て い る [ 5 ] 。
ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 は イ ン フ ル エ ン ザ 後 に 発 症 す る こ と が 知 ら れ て お り 、 イ ン フ ル エ ン ザ ワ ク チ ン の 接 種 が リ ス ク 低 減 に つ な が る こ と が 実 証 さ れ て い る [ 8 ] 。
熱 帯 性 フ ラ ビ ウ イ ル ス 感 染 症 で あ る デ ン グ 熱 お よ び ジ カ ウ イ ル ス も ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 発 症 と 関 連 し て い る [ 9 ] [ 1 0 ] [ 1 1 ] 。
E 型 肝 炎 ウ イ ル ス に 感 染 し た こ と の あ る 人 は 、 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 を 発 症 す る こ と が 多 い こ と が 分 か っ て い る [ 4 ] [ 1 2 ] 。
ワ ク チ ン [ 編 集 ] 季 節 性 イ ン フ ル エ ン ザ ワ ク チ ン は ﹁ ギ ラ ン バ レ ー 症 候 群 ﹂ を 誘 発 す る 可 能 性 が 指 摘 さ れ て い る が 、 こ れ は 1 0 0 万 回 に 1 例 ︵ 1 0 0 0 回 あ た り 0 . 0 0 1 人 ︶ 程 度 の 非 常 に 稀 な も の で あ る [ 1 3 ] [ 1 4 ] 。 イ ン フ ル エ ン ザ の 自 然 感 染 は 、 イ ン フ ル エ ン ザ ワ ク チ ン 接 種 よ り も ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 強 い 危 険 因 子 で あ り 、 ワ ク チ ン 接 種 で イ ン フ ル エ ン ザ に 罹 患 す る リ ス ク を 減 ら す こ と で 、 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の リ ス ク を 低 下 さ せ る こ と が で き る [ 1 5 ] [ 1 6 ] [ 1 7 ] [ 1 8 ] 。
1 9 7 6 年 の H 1 N 1 豚 イ ン フ ル エ ン ザ の 発 生 後 に 行 わ れ た イ ン フ ル エ ン ザ ワ ク チ ン 接 種 で は 、 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 発 生 率 が 増 加 し 、 1 0 0 万 回 あ た り 8 . 8 例 ︵ 1 0 0 0 回 あ た り 0 . 0 0 8 8 人 ︶ が 合 併 症 と し て 発 症 し た [ 1 9 ] [ 2 0 ] 。 1 9 7 6 年 の イ ン フ ル エ ン ザ ワ ク チ ン 接 種 に よ る 発 症 リ ス ク は 異 常 値 で あ り 、 そ の 後 の ワ ク チ ン 接 種 で は こ の よ う な 著 し い 増 加 は 起 き て い な い [ 1 9 ] [ 5 ] 。
2 0 2 1 年 3 月 24 日 、 帯 状 疱 疹 ワ ク チ ン ﹁ S h i n g r i x ﹂ の 接 種 後 に 、 1 0 0 万 回 当 た り 3 例 の ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 増 加 が 推 定 さ れ た た め 、 F D A は 製 造 元 の グ ラ ク ソ ・ ス ミ ス ク ラ イ ン 社 に ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の リ ス ク に 関 す る 警 告 を 記 載 す る よ う に 求 め た [ 2 1 ] 。 研 究 者 ら は 、 ワ ク チ ン に よ り 帯 状 疱 疹 の リ ス ク を 減 ら せ る メ リ ッ ト は 大 き い が 、 医 師 と 患 者 は 接 種 前 に ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の リ ス ク に つ い て 認 識 し て お く 必 要 が あ る と 述 べ て い る [ 2 1 ] [ 2 2 ] 。
C O V I D - 1 9 感 染 ま た は ワ ク チ ン 関 連 [ 編 集 ] ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 は 新 型 コ ロ ナ ウ イ ル ス 感 染 症 ︵ C O V I D - 1 9 ︶ に 関 連 し て 報 告 さ れ て お り 、 C O V I D - 1 9 の 神 経 学 的 合 併 症 の 可 能 性 が あ る [ 2 3 ] [ 2 4 ] [ 2 5 ] [ 2 6 ] 。 C O V I D - 1 9 は 末 梢 神 経 障 害 を 引 き 起 こ す と 報 告 さ れ て お り 、 最 近 で は ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 を 含 む 自 己 免 疫 疾 患 を 悪 化 さ せ る と い う 証 拠 も あ る [ 2 7 ] 。 い く つ か の 研 究 で は 、 パ ー キ ン ソ ン 病 が 感 染 者 に よ り 一 般 的 で あ る こ と が 分 か っ て き て い る [ 2 8 ] 。
2 0 2 1 年 9 月 8 日 、 欧 州 医 薬 品 庁 ︵ E M A ︶ は ア ス ト ラ ゼ ネ カ 製 ワ ク チ ン の ご く ま れ な 副 反 応 に ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 を 追 加 し た こ と を 発 表 し た [ 2 9 ] [ 3 0 ] [ 3 1 ] 。 同 年 7 月 31 日 ま で の 全 世 界 で の 接 種 数 5 億 9 2 0 0 万 回 の う ち 、 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 発 症 が 8 3 3 件 ︵ 71 万 回 に 約 1 例 ︶ 報 告 さ れ て い る こ と か ら 、 因 果 関 係 に ﹁ 少 な く と も 合 理 的 な 可 能 性 ﹂ が あ る と 判 断 し た [ 2 9 ] 。 E M A は こ の 副 反 応 を 頻 度 が 最 も 低 い ﹁ 非 常 に ま れ ﹂ な カ テ ゴ リ ー に 分 類 し 、 ワ ク チ ン 接 種 の 効 果 は 副 反 応 の リ ス ク を 上 回 る と 強 調 し た [ 2 9 ] 。 米 国 食 品 医 薬 品 局 ︵ F D A ︶ も ジ ョ ン ソ ン ・ エ ン ド ・ ジ ョ ン ソ ン 製 ワ ク チ ン に つ い て ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 発 症 リ ス ク が 増 加 す る 可 能 性 が あ る と 警 告 し た [ 3 2 ] [ 3 3 ] 。 F D A は 接 種 後 に ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 を 発 症 す る 可 能 性 は ﹁ 非 常 に 低 い ﹂ と し 、 ワ ク チ ン に よ り 得 ら れ る 利 益 は リ ス ク を 上 回 る と の 見 解 を 示 し て い る [ 3 4 ] [ 3 5 ] 。
薬 物 性 [ 編 集 ] 抗 う つ 薬 の ジ メ リ ジ ン は 、 非 常 に 良 好 な 安 全 性 プ ロ フ ァ イ ル を 持 っ て い た が 、 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の ま れ な 症 例 報 告 の 結 果 、 市 場 か ら 撤 退 し た [ 3 6 ] [ 3 7 ] [ 3 8 ] 。
ジ ョ ル ジ ュ ・ ギ ラ ン は 、 バ レ ー 、 ス ト ロ ー ル と と も に 、 脳 脊 髄 液 に 特 異 な 変 化 を 伴 う 自 己 免 疫 性 の 急 性 麻 痺 2 症 例 を 報 告 し た 。 1 9 2 5 年 、 彼 は 師 で あ る ピ エ ー ル ・ マ リ ー の 後 任 と し て 、 パ リ の サ ル ペ ト リ エ ー ル 病 院 神 経 科 の 教 授 に 就 任 し た [ 3 9 ] 。
1 8 5 9 年 に フ ラ ン ス 人 医 師 の ジ ャ ン ・ ラ ン ド リ ー ︵ 英 語 版 ︶ ︵ 仏 : J e a n B a p t i s t e O c t a v e L a n d r y ︶ に よ っ て 、 上 行 性 麻 痺 の 一 例 と い う 報 告 が な さ れ た 。 そ の 後 、 こ の 症 例 は ラ ン ド リ ー 上 行 性 麻 痺 の 一 例 と 呼 ば れ て い る 。
1 9 1 6 年 に フ ラ ン ス 人 医 師 の ジ ョ ル ジ ュ ・ ギ ラ ン ︵ 英 語 版 ︶ ︵ 仏 : G e o r g e s G u i l l a i n ︶ と ジ ャ ン ・ ア レ ク サ ン ド ル ・ バ レ ー ︵ 英 語 版 ︶ が 、 急 性 で 単 相 性 の 運 動 麻 痺 を 呈 し た 2 症 例 を 髄 液 の 蛋 白 細 胞 解 離 と 脱 髄 を 示 唆 す る 電 気 生 理 所 見 と と も に 報 告 し た こ と に よ り ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 ( G B S ) と い う 名 称 が 定 着 し た 。 そ の 後 、 欧 米 諸 国 で は 、 急 性 炎 症 性 脱 髄 性 多 発 ニ ュ ー ロ パ チ ー a c u t e i n f l a m m a t o r y d e m y e l i n a t i n g p o l y n e u r o p a t h y ( A I D P ) と 同 義 語 と し て 用 い ら れ て き た 。 現 在 、 ラ ン ド リ ー 上 行 性 麻 痺 の 原 因 は A I D P で あ っ た と 推 定 さ れ て い る 。
1 9 7 0 年 代 よ り 中 国 で 初 夏 に 流 行 す る 急 性 麻 痺 性 疾 患 が 認 め ら れ た 。 当 初 C h i n e s e p a r a l y t i c s y n d r o m e と 命 名 さ れ た こ の 疾 患 は 、 末 梢 神 経 に 脱 髄 や リ ン パ 球 浸 潤 を 伴 わ ず 軸 索 変 性 が 認 め ら れ 1 9 9 3 年 に a c u t e m o t o r a x o n a l n e u r o p a t h y ︵ A M A N 、 急 性 運 動 軸 索 型 ニ ュ ー ロ パ チ ー ︶ と し て 認 識 さ れ た 。 A I D P 、 A M A N 共 に 先 行 感 染 を 伴 い 、 単 相 性 の 経 過 を と り 、 発 症 後 1 〜 3 週 間 で 最 大 を 迎 え 、 そ の 後 自 然 軽 快 し て い く 、 ま た 血 漿 交 換 な ど 免 疫 学 的 な 治 療 が 有 効 な こ と か ら G B S と い う 概 念 で 包 括 し 、 軸 索 型 G B S を A M A N 、 脱 髄 型 G B S を A I D P と と ら え る よ う に な っ た 。
こ の よ う な 歴 史 的 経 過 か ら 、 G B S の 名 称 に は 以 下 の 様 々 が 混 在 し て い る 。
● a c u t e i n f l a m m a t o r y d e m y e l i n a t i n g p o l y n e u r o p a t h y ( A I D P ) ● a c u t e i d i o p a t h i c p o l y r a d i c u l o n e u r i t i s ( A I P ) ● a c u t e i d i o p a t h i c p o l y n e u r i t i s ( A I P ) ● F r e n c h P o l i o ︵ 仏 ポ リ オ ︶ ● L a n d r y ' s a s c e n d i n g p a r a l y s i s ︵ ラ ン ド リ ー 上 行 性 麻 痺 ︶ ● L a n d r y - G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e ︵ ラ ン ド リ ー ・ ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 ︶ 欧 米 で は G B S の 9 0 % が A I D P で あ る が 中 国 で は 6 5 % が A M A N で あ り 、 日 本 で は A M A N が 3 8 % 、 A I D P が 3 6 % と さ れ て い る 。
他 の 病 型 に は 、 感 覚 障 害 を 伴 う A M S A N ︵ a c u t e m o t o r - s e n s o r y a x o n a l n e u r o p a t h y 、 急 性 運 動 感 覚 性 軸 索 型 ニ ュ ー ロ パ チ ー ︶ 、 フ ィ ッ シ ャ ー 症 候 群 な ど が 知 ら れ て い る 。 特 に イ タ リ ア で は G B S の 3 5 % が フ ィ ッ シ ャ ー 症 候 群 と 地 域 差 が 認 め ら れ 、 こ の フ ィ ッ シ ャ ー 症 候 群 は 、 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 の 亜 型 と 考 え ら れ て い る 。 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 が 全 身 型 の 疾 患 で あ る の に 対 し て 、 同 様 の 自 己 免 疫 が 原 因 で 末 梢 神 経 の 障 害 が 起 こ る 疾 患 に フ ィ ッ シ ャ ー 症 候 群 や ビ ッ カ ー ス タ ッ フ 型 脳 幹 脳 炎 が あ り 、 外 眼 筋 麻 痺 、 失 調 、 深 部 反 射 低 下 な ど が 見 ら れ る 。 P C B ︵ p h a r y g e a l - c e r v i c a l - b r a s h i a l w e a k n e s s 、 咽 頭 頚 部 上 腕 型 G B S ︶ と い う 亜 型 も 知 ら れ て お り 咽 頭 筋 、 呼 吸 筋 、 近 位 筋 の 筋 力 低 が 特 徴 と さ れ て い る 。
有 髄 神 経 の 構 造 は 、 電 気 的 な 興 奮 を 伝 え る 軸 索 が 中 心 に あ り 、 軸 索 の 周 囲 を 絶 縁 体 で あ る 髄 鞘 が 覆 っ て い る 。 ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 は 髄 鞘 が 障 害 さ れ る 脱 髄 型 と 、 軸 索 そ の も の が 障 害 さ れ る 軸 索 障 害 型 、 両 者 が 障 害 さ れ る 混 合 型 に 分 類 で き る 。
従 来 は 脱 髄 型 が 多 く 生 命 予 後 、 機 能 予 後 と も に 良 好 と さ れ て い た 。 し か し 大 規 模 調 査 の 結 果 、 日 本 で は 軸 索 障 害 型 と 混 合 型 の 割 合 が 高 く 、 長 期 的 に も 機 能 が 完 全 に は 回 復 し な い 例 も 多 い こ と が 明 ら か と な っ て き た 。 軸 索 型 、 脱 髄 型 の 特 徴 を 以 下 に ま と め る 。
特徴
脱髄型
軸索型
先行感染
上気道炎
胃腸炎（カンピロバクター）
脳神経障害
30 - 40%
まれ (< 20%)
感覚障害
あり
なし
自律神経障害
交感神経亢進
まれ
腱反射
消失
ときに亢進
進行期間
平均18日
平均10日
回復
週単位で回復
2つのパターン（急速型と遷延型）
標的分子
不明
ガングリオシドGM1、GD1a
神 経 伝 達 速 度 検 査 G B S の 急 性 期 に 認 め ら れ や す い 神 経 伝 導 速 度 検 査 の 異 常 所 見 と し て は 遠 位 刺 激 の C M A P 振 幅 の 低 下 、 伝 導 ブ ロ ッ ク 、 遠 位 C M A P で の 時 間 的 分 散 、 H 波 や F 波 の 消 失 、 遅 延 、 A 波 の 出 現 、 特 に 絞 扼 部 で の 遅 延 や 伝 導 ブ ロ ッ ク 、 S C S で 正 中 神 経 で は 異 常 が 認 め ら れ る が 腓 腹 神 経 で は 正 常 を 示 す A M N S ︵ a b n o r m a l m e d i a n n o r m a l s u r a l ︶ パ タ ー ン な ど が よ く 知 ら れ て い る 。 A M N S は A I D P で 特 徴 的 と さ れ て い る 。 Ho ら の 基 準 に あ て は め る に は 発 症 2 週 間 以 内 の 検 査 で 行 う 。 し か し 神 経 伝 導 検 査 の 所 見 は 経 時 的 に 変 化 す る た め 2 〜 4 週 後 に 再 度 検 査 を 行 う 方 が 予 後 予 測 の 上 で は 重 要 視 さ れ て い る 。 Ho ら の 基 準 と H a d d e n ら の 基 準 の 違 い と し て は Ho ら は 伝 導 ブ ロ ッ ク を 脱 髄 所 見 と し て お ら ず 時 間 的 分 散 の み を 脱 髄 所 見 と し て い る 。 伝 導 ブ ロ ッ ク 、 時 間 的 分 散 と も に 明 確 に 定 義 は さ れ て は い な い 。 電 気 生 理 学 的 な 検 討 で は A I D P 、 A M A N と も に 運 動 神 経 終 末 、 生 理 的 絞 扼 部 、 脊 髄 神 経 根 で 異 常 が 認 め ら れ る 頻 度 が 高 い 。 こ の 部 位 は 血 液 神 経 関 門 が 欠 如 あ る い は 脆 弱 で あ る た め 、 血 液 中 の 免 疫 グ ロ ブ リ ン の 攻 撃 を 受 け や す い と 考 え ら れ て い る 。 筋 電 図 検 査 筋 電 図 検 査 で は 脱 神 経 電 位 が 認 め ら れ る こ と が あ る 。 か つ て は 予 後 不 良 の 所 見 と さ れ て い た 。 髄 液 検 査 脳 脊 髄 液 中 に 蛋 白 が 増 加 し て い る が 、 細 胞 の 増 加 は 認 め な い ︵ 蛋 白 細 胞 解 離 ︶ 。 髄 液 内 に 細 胞 浸 潤 は 認 め ら れ な い も の の 、 組 織 障 害 が 起 こ り 蛋 白 の 上 昇 が 起 こ っ て い る と 考 え ら れ て い る 。 発 症 後 1 週 間 以 内 に は 20 ～ 30 ％ が 髄 液 蛋 白 正 常 で あ る た め 髄 液 蛋 白 正 常 で あ っ て も ギ ラ ン ・ バ レ ー 症 候 群 を 否 定 す る こ と は で き な い 。 髄 液 蛋 白 は 2 ～ 4 週 間 で 最 も 高 く 1 0 0 m g / d l 以 上 と な り 、 最 大 で 6 0 0 m g / d l に な る 例 も 報 告 さ れ て い る [ 4 0 ] 。 最 終 的 に は 90 ％ の 症 例 で 蛋 白 増 加 を 示 す 。 蛋 白 増 加 と 予 後 の 相 関 は な い [ 4 1 ] 。 髄 液 細 胞 は 正 常 の こ と が 多 い が 10 ％ 程 度 の 症 例 で は 軽 度 の 細 胞 数 増 多 が 見 ら れ る [ 4 2 ] 。 血 液 検 査 急 性 期 の 血 清 中 に 抗 ガ ン グ リ オ シ ド 抗 体 を 認 め る こ と が あ る 。 ガ ン グ リ オ シ ド 抗 体 は 急 性 期 に 5 0 % 〜 6 0 % の 例 で 認 め ら れ 、 回 復 期 に は 消 失 な い し 低 下 す る 。 ガ ン グ リ オ シ ド は セ ラ ミ ド に グ ル コ ー ス 、 ガ ラ ク ト ー ス 、 N ア セ チ ル ガ ラ ク ト サ ミ ン な ど の 六 炭 糖 が 結 合 し た も の で 、 運 動 神 経 お よ び 感 覚 神 経 の 神 経 軸 索 や ミ エ リ ン に 豊 富 に 分 布 す る 。 絶 対 的 で は な い が 、 G B S で は 抗 ガ ン グ リ オ シ ド 抗 体 の 種 類 と 臨 床 病 型 に 相 関 関 係 が あ り 、 以 下 の よ う に ま と め ら れ る 。 抗 G M 1 抗 体 は A M A N の 発 症 に 関 わ り 、 カ ン ピ ロ バ ク タ ー が 有 す る リ ポ オ リ ゴ 糖 ( L O S ) と G M 1 と の 分 子 相 同 性 で 説 明 さ れ る 。 カ ン ピ ロ バ ク タ ー の L O S に よ っ て 算 出 さ れ た 抗 体 が 末 梢 神 経 軸 索 上 の G M 1 を 標 的 と し て 作 用 す る こ と で 軸 索 障 害 が 生 じ る と 考 え ら れ て い る 。 カ ン ピ ロ バ ク タ ー の 遺 伝 子 多 型 に よ っ て 作 ら れ る L O S が 規 定 さ れ て お り 、 患 者 で 算 出 さ れ る 抗 体 の 種 類 も そ れ に 応 じ て 決 定 さ れ る 。 L O S の 糖 鎖 産 出 に は 転 移 酵 素 が 関 わ る 。 C s t - I I と 呼 ば れ る シ ア ル 酸 転 移 酵 素 の 51 番 目 の ア ミ ノ 酸 が ス レ オ ニ ン の 場 合 は 抗 G M 1 抗 体 や 抗 G D 1 a 抗 体 が 産 生 さ れ る 。 ス レ オ ニ ン で は な く ア ス パ ラ ギ ン を 有 す る C s t - I I で は G T 1 a や G D 1 c エ ピ ト ー プ が 産 生 さ れ 抗 G Q 1 b 抗 体 が 産 生 さ れ る 。 ま た 単 一 の ガ ン グ リ オ シ ド に 対 す る 抗 体 以 外 に ガ ン グ リ オ シ ド 複 合 体 に 対 す る 抗 体 ( G C A ) も 知 ら れ 重 症 の G B S を 引 き 起 こ す 傾 向 が あ る 。 ま た I g M 型 の 抗 G M 1 抗 体 は 多 巣 性 運 動 ニ ュ ー ロ パ チ ー ( M M N ) 症 例 で し ば し ば 検 出 さ れ る 。
抗原
先行感染
臨床像
抗原分布
特記事項
GM1
C.jejuni
AMAN、純運動型GBS
ランビエ絞輪
GM1b
C.jejuni
AMAN、純運動型GBS
GM2
CMV
脳神経障害、感覚障害
IgMに病的意義がある。感覚神経への関与が明らかになっている。
GM3
GD1a
C.jejuni
AMAN
有髄神経軸索、ランビエ絞輪
GD1b
呼吸器感染症＞消化器感染症
純感覚型GBS、失調
有髄神経傍絞輪部、後根神経節
GD3
GT1a
咽頭頚部上腕型GBS
嚥下機能に関与すると考えられている。
GT1b
GQ1b
呼吸器感染症＞消化器感染症
外眼筋麻痺
Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脳神経傍絞輪部、後根神経節
フィッシャー症候群、ビッカースタッフ型脳幹脳炎
GA1
Gal-C
GalNAc-GD1a
C.jejuni
AMAN、純粋運動型GBS
脊髄前根
細菌学 的検査・免疫学 的検査便中からカンピロバクターが分離されたり、血清中の抗サイトメガロウイルス・EBウイルス・マイコプラズマ抗体が上昇したりすることがある。先行感染の症状がはっきりしない場合に特に有用な検査である。 鑑別診断 [ 編集 ]
パ ー キ ン ソ ン 病 や 脳 血 管 障 害 で は 両 側 性 に 病 変 が 出 現 す る こ と は 少 な い 。
診 断 基 準 に は い く つ か 知 ら れ て い る 。
N I N C D S 、 1 9 7 8 祖 父 江 改 変 [ 編 集 ] 必 要 条 件
(一) 進 行 性 の 運 動 麻 痺 が 四 肢 の う ち 二 肢 以 上 に 存 在 し 、 程 度 は 軽 度 か ら 完 全 麻 痺 ま で 、 体 幹 筋 、 球 部 筋 、 顔 面 筋 、 外 眼 筋 が 侵 さ れ る こ と も あ る 。 (二) 深 部 腱 反 射 の 消 失 。 全 身 性 が 原 則 で あ る 診 断 を 支 持 す る 所 見
(一) 臨 床 所 見 重 要 度 順 に
(一) 進 行 性 (二) 比 較 的 対 称 性 (三) 軽 度 な 知 覚 症 状 (四) 脳 神 経 障 害 ‥ 顔 面 神 経 が 約 5 0 % 。 舌 ・ 嚥 下 ・ 外 眼 筋 支 配 神 経 も 障 害 さ れ る (五) 改 善 は 進 行 停 止 後 2 〜 4 週 間 以 内 に 始 ま る (六) 自 律 神 経 症 候 (七) 神 経 症 候 発 現 の と き は 発 熱 し な い (二) 脳 脊 髄 液
(一) 蛋 白 量 ‥ 発 病 1 週 間 後 か ら 上 昇 (二) 細 胞 数 ‥ 1 0 / m m 3 以 下 、 単 核 細 胞 (三) 電 気 生 理 学 的 所 見 (四) 8 0 % 以 上 の 症 例 が 神 経 伝 達 を 障 害 さ れ 、 神 経 伝 導 速 度 の 遅 延 ま た は 伝 導 ブ ロ ッ ク を 示 す 。 伝 導 速 度 は 正 常 の 6 0 % 以 下 と な る が 病 変 は 散 在 性 で す べ て の 神 経 が 侵 さ れ る わ け で は な い 診 断 を 疑 わ せ る 所 見
(一) 高 度 か つ 持 続 性 の 非 対 称 性 麻 痺 (二) 持 続 性 の 直 腸 膀 胱 障 害 (三) 発 症 時 の 直 腸 膀 胱 障 害 (四) 5 0 / m m 3 以 上 の 髄 液 中 の 単 核 細 胞 数 (五) 髄 液 中 の 多 核 白 血 球 (六) 明 瞭 な 感 覚 障 害 レ ベ ル 診 断 を 除 外 す る 条 件 、 鑑 別 診 断
(一) n - ヘ キ サ ン 、 メ チ ル n - ブ チ ル ケ ト ン な ど の 揮 発 性 有 機 溶 剤 、 急 性 間 欠 性 ポ ル フ ィ リ ン 症 、 ジ フ テ リ ア の 感 染 症 、 鉛 ニ ュ ー ロ パ チ ー の 臨 床 所 見 、 ポ リ オ 、 ボ ツ リ ヌ ス 中 毒 、 中 毒 性 ニ ュ ー ロ パ チ ー ︵ 例 ‥ ニ ト ロ フ ラ ン ト イ ン 、 ダ プ ソ ン 、 有 機 リ ン 化 合 物 ︶ な ど と の 鑑 別 。 A s b u r y と C o r n b l a t h に よ る 診 断 基 準 [ 編 集 ] 必 要 条 件
(一) 2 肢 以 上 の 進 行 性 の 筋 力 低 下 診 断 を 支 持 す る 臨 床 所 見
(一) 発 症 4 週 間 以 内 に 症 状 は ピ ー ク に 達 す る 。 (二) 症 状 の 進 行 が 停 止 し て 2 〜 4 週 間 後 に 症 状 が 改 善 し 始 め る 。 (三) 四 肢 の 腱 反 射 低 下 〜 消 失 (四) 症 状 の 左 右 対 称 性 (五) 軽 度 の 感 覚 障 害 、 異 常 感 覚 (六) 脳 神 経 麻 痺 ︵ 外 眼 筋 麻 痺 、 顔 面 神 経 麻 痺 、 球 麻 痺 ︶ の 存 在 (七) 自 律 神 経 障 害 ︵ 頻 脈 、 不 整 脈 、 血 圧 変 動 ︶ の 存 在 (八) 発 症 時 に 発 熱 を 欠 く 診 断 を 支 持 す る 検 査 所 見
(一) 末 梢 神 経 伝 導 検 査 で の 異 常 ︵ 伝 導 速 度 低 下 、 遠 位 潜 時 延 長 、 伝 導 ブ ロ ッ ク 、 F 波 潜 時 延 長 、 複 合 筋 活 動 電 位 低 下 な ど ︶ (二) 発 症 1 週 間 以 降 に お け る 蛋 白 細 胞 解 離 ︵ 細 胞 数 は 9 0 % で 1 0 / μ l 以 下 ︶ (三) 急 性 期 血 清 で の 抗 ガ ン グ リ オ シ ド 抗 体 の 上 昇 ︵ 特 に I g G ク ラ ス ︶ 診 断 を 疑 う 所 見
(一) 筋 力 低 下 の 左 右 差 が 顕 著 で 、 か つ そ の 状 態 が 持 続 (二) 発 症 当 初 か ら の 膀 胱 直 腸 障 害 の 存 在 (三) 5 0 / μ l を 超 え る 髄 液 細 胞 増 多 (四) 髄 液 細 胞 文 核 に お け る 多 核 球 優 位 (五) 境 界 明 瞭 な レ ベ ル の あ る 感 覚 障 害 除 外 診 断
(一) 末 梢 神 経 障 害 ‥ 有 機 溶 媒 中 毒 、 ポ ル フ ィ リ ン 代 謝 異 常 、 ジ フ テ リ ア 、 鉛 中 毒 、 血 管 障 害 、 栄 養 障 害 、 C I D P ︵ 初 発 、 急 性 発 症 ︶ (二) 神 経 筋 接 合 部 障 害 ‥ 重 症 筋 無 力 症 、 有 機 リ ン 、 ボ ツ リ ヌ ス 、 貝 毒 (三) 筋 疾 患 ‥ 筋 炎 、 低 カ リ ウ ム 血 症 、 低 リ ン 血 症 、 横 紋 筋 融 解 、 周 期 性 四 肢 麻 痺 、 旋 毛 虫 症 (四) 脳 幹 障 害 ‥ 梗 塞 、 炎 症 、 脱 髄 、 腫 瘍 (五) 精 神 医 学 性 ‥ 解 離 性 障 害 Ho ら の 電 気 生 理 学 的 基 準 [ 編 集 ] Ho ら の 基 準 は 電 気 生 理 学 的 な 診 断 基 準 で あ り 、 A I D P と A M A N の 区 別 に お い て は 非 常 に 有 用 で あ る 。 2 N 以 上 と は 2 つ 以 上 の 神 経 に お い て で あ り 、 U L N は 正 常 上 限 、 L L N は 正 常 下 限 、 D M L は 運 動 神 経 遠 位 潜 時 、 M C V は 運 動 神 経 伝 導 速 度 、 d C M A P は 遠 位 刺 激 の C M A P 振 幅 、 p C M A P は 近 位 刺 激 の C M A P 振 幅 、 TD は 時 間 的 分 散 の 増 大 で あ る 。 四 肢 で 施 行 し た 方 が 診 断 基 準 を 満 た す 確 率 は 高 く な る 。
A I D P : 下 記 の い ず れ か ひ と つ を 2 N 以 上 で 満 た す 。
(一) M C V < 9 0 % L L N ( d C M A P > 5 0 % L L N ) ま た は < 8 5 % L L N ( d C M A P < 5 0 % L L N ) (二) D M L > 1 1 0 % U L N ( d C M A P > L L N ) ま た は > 1 2 0 % L L N ( d C M A P < L L N ) (三) 確 実 な TD ︵ 基 準 示 さ れ ず ︶ (四) m i n i m a l F l a t e n c y > 1 2 0 % U L N A M A N : 上 記 診 断 基 準 を 満 た さ ず 、 d C M A P < 8 0 % L L N で あ る こ と 。
H a d d e n ら の 電 気 生 理 的 基 準 [ 編 集 ] (一) n o r m a l : D M L 、 m i n i m a l F l a t e n c y 、 M C V 、 d C M A P 、 p C M A P / d C M A P 比 の 全 て が 被 検 全 神 経 で 正 常 (二) | p r i m a r y d e m y l i n a t i n } : 下 記 の い ず れ か ひ と つ を 2 N 以 上 で 満 た す か 、 あ る い は 他 の 全 て の 神 経 が i n e x i t a b l e で 、 残 っ た 1 N で d C M A P ≧ 1 0 % L L N で か つ 下 記 の 二 つ 以 上 を 満 た す 。
(一) M C V < 9 0 % L L N ( d C M A P > 5 0 % L L N ) ま た は < 8 5 % L L N ( d C M A P < 5 0 % L L N ) (二) D M L > 1 1 0 % U L N ( d C M A P > L L N ) ま た は > 1 2 0 % L L N ( d C M A P < L L N ) (三) p C M A P / d C M A P r a t i o < 0 . 5 か つ d C M A P ≧ 2 0 % L L N (四) m i n i m a l F l a t e n c y > 1 2 0 % U L N (三) p r i m a r y a x o n a l : 上 記 脱 髄 の 徴 候 ︵ 各 下 位 項 目 ︶ を い ず れ の 神 経 で も 全 く 有 し な い ︵ あ る い は d C M A P < 1 0 % L L N の 1 N で ひ と つ ま で 満 た し て よ い ︶ (四) i n e x i t a b l e : 被 検 全 神 経 で C M A P 消 失 ︵ あ る い は 1 N の み 導 出 さ れ d C M A P < 1 0 % L L N ︶ (五) e q u i v o c a l : 上 記 い ず れ に も あ て は ま ら な い 。 重 症 度 指 標 [ 編 集 ] G B S の 重 症 度 の 指 標 と し て 、 H u g h e s の 運 動 機 能 尺 度 ︵ f u n c t i o n a l g r a d e ︶ が 使 用 さ れ る こ と が 多 い 。
運動機能尺度
症状
0
正常
1
軽微な神経症候を認める
2
歩行器、またはそれに相当する支持なしで5mの歩行が可能
3
歩行器、または支持があれば5mの歩行が可能
4
ベッド上あるいは車椅子に限定（支持があっても5mの歩行が不可能）
5
補助換気を要する
6
死亡
感 染 症 の 治 療 を 行 う こ と を 基 本 と す る 。 呼 吸 筋 の 障 害 が 見 ら れ る 患 者 に 対 し て は 人 工 呼 吸 器 を 使 用 す る 。 こ れ ら 支 持 療 法 の ほ か に
● 免 疫 グ ロ ブ リ ン 療 法 ‥ 機 能 予 後 の 改 善 の た め 、 現 在 で は 早 期 か ら 大 量 投 与 す る こ と が 推 奨 さ れ る ︵ I g A 欠 損 症 の 患 者 に は 禁 忌 ︶ 。 ● 血 漿 交 換 療 法 ‥ 血 中 の 抗 体 や 補 体 を 除 去 。 欧 米 で は 主 流 。 ● 免 疫 吸 着 療 法 ‥ 血 中 の 抗 体 や 補 体 を 除 去 。 い ず れ の 治 療 法 が 効 果 的 か に つ い て の 明 ら か な 根 拠 は な い 。 血 漿 交 換 が 後 遺 症 の 軽 減 に 有 効 で あ る こ と 、 免 疫 グ ロ ブ リ ン 療 法 が 血 漿 交 換 と 同 等 の 効 果 が あ る と さ れ て い る 。 こ れ ら の 大 規 模 調 査 は A I D P が 9 0 % を 占 め る 欧 米 で 施 行 さ れ て お り A M A N が 多 い 日 本 や 中 国 で は 異 な る 可 能 性 が あ る 。 A M A N に 対 し て は 免 疫 グ ロ ブ リ ン 療 法 が 血 漿 交 換 に 勝 る と い う 意 見 も あ る 。 ま た 血 漿 交 換 は 特 殊 な 設 備 が 必 要 で あ り 、 2 週 間 以 内 か つ 早 期 治 療 と い う 観 点 で は 免 疫 グ ロ ブ リ ン 療 法 の 方 に 分 が あ る と 考 え ら れ て い る 。 血 漿 交 換 に 関 し て も 単 純 血 漿 交 換 、 二 重 濾 過 法 、 吸 着 法 全 て が 同 等 と さ れ て い る が 大 規 模 試 験 は 行 わ れ て い な い 。
か つ て 用 い ら れ た ス テ ロ イ ド 単 独 療 法 は 行 わ れ な く な っ た が 、 免 疫 グ ロ ブ リ ン 療 法 と ス テ ロ イ ド パ ル ス 療 法 の 併 用 は 長 期 予 後 に は 有 意 差 は 認 め ら れ な か っ た が 、 回 復 期 間 の 短 縮 が は か れ る 可 能 性 が 示 唆 さ れ て い る 。 頻 度 と し て A M A N が 多 い 日 本 で は 標 準 療 法 と し て 免 疫 グ ロ ブ リ ン 療 法 と ス テ ロ イ ド の 併 用 を 行 う こ と も あ り 、 そ の 場 合 は ソ ル メ ド ロ ー ル な ど の メ チ ル プ レ ド ニ ゾ ロ ン 5 0 0 m g / 5 日 で 免 疫 グ ロ ブ リ ン 開 始 前 に 2 時 間 か け て 点 滴 静 注 で 行 わ れ る 場 合 が 多 い 。 併 用 療 法 を し な い 場 合 は 重 症 感 染 症 、 管 理 不 良 の 糖 尿 病 、 活 動 性 胃 潰 瘍 、 重 篤 な 骨 粗 鬆 症 、 緑 内 障 、 H B V キ ャ リ ア な ど が あ る 。
予 後 改 善 の た め 、 長 期 に わ た る リ ハ ビ リ テ ー シ ョ ン が 必 要 と な る 。 寝 た き り に よ る 褥 瘡 の 予 防 、 運 動 麻 痺 に よ る 関 節 拘 縮 の 予 防 に も 注 意 す る 。 自 律 神 経 障 害 が あ れ ば そ の 管 理 も 行 う 。
2 0 1 8 年 に は 日 本 で の 多 施 設 の ラ ン ダ ム 化 比 較 試 験 に よ っ て 、 免 疫 グ ロ ブ リ ン 療 法 に 加 え て 、 エ ク リ ズ マ ブ を 追 加 す る こ と で 、 4 週 で 自 立 歩 行 ま で の 回 復 が 6 1 % 、 偽 薬 で は 4 5 % 、 24 週 で の 走 行 可 能 ま で が 7 2 % 、 偽 薬 で は 1 8 % と い う 結 果 が 得 ら れ た [ 4 3 ] 。
(一) ^ a b c d “ G u i l l a i n – B a r r é S y n d r o m e F a c t S h e e t ” . N I A M S ( 2 0 1 6 年 6 月 1 日 ) . 2 0 1 6 年 8 月 5 日 時 点 の オ リ ジ ナ ル よ り ア ー カ イ ブ 。 2 0 2 2 年 8 月 29 日 閲 覧 。 (二) ^ “ P o p u l a t i o n i n c i d e n c e o f G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e : a s y s t e m a t i c r e v i e w a n d m e t a - a n a l y s i s ” . N e u r o e p i d e m i o l o g y 36 ( 2 ) : 1 2 3 – 3 3 . ( 2 0 1 1 ) . d o i : 1 0 . 1 1 5 9 / 0 0 0 3 2 4 7 1 0 . P M C 5 7 0 3 0 4 6 . P M I D 2 1 4 2 2 7 6 5 . https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5703046/ . (三) ^ a b F e r r i , F r e d F . ( 2 0 1 6 ) ( 英 語 ) . F e r r i ' s C l i n i c a l A d v i s o r 2 0 1 7 : 5 B o o k s i n 1 . E l s e v i e r H e a l t h S c i e n c e s . p . 5 2 9 . I S B N 9 7 8 0 3 2 3 4 4 8 3 8 3 . オ リ ジ ナ ル の 2 0 1 6 - 0 8 - 2 1 時 点 に お け る ア ー カ イ ブ 。 . https://web.archive.org/web/20160821222609/https://books.google.ca/books?id=rRhCDAAAQBAJ&pg=PA529 (四) ^ a b c “ G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e : p a t h o g e n e s i s , d i a g n o s i s , t r e a t m e n t a n d p r o g n o s i s ” . N a t u r e R e v i e w s . N e u r o l o g y 10 ( 8 ) : 4 6 9 – 8 2 . ( A u g u s t 2 0 1 4 ) . d o i : 1 0 . 1 0 3 8 / n r n e u r o l . 2 0 1 4 . 1 2 1 . P M I D 2 5 0 2 3 3 4 0 . (五) ^ a b c d e “ G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e ” . T h e N e w E n g l a n d J o u r n a l o f M e d i c i n e 3 6 6 ( 24 ) : 2 2 9 4 – 3 0 4 . ( J u n e 2 0 1 2 ) . d o i : 1 0 . 1 0 5 6 / N E J M r a 1 1 1 4 5 2 5 . P M I D 2 2 6 9 4 0 0 0 . (六) ^ “ レ バ 刺 し 食 べ た 2 人 が 食 中 毒 、 1 人 は 重 体 茨 城 の 飲 食 店 ” . 朝 日 新 聞 デ ジ タ ル . ( 2 0 1 8 年 12 月 7 日 ) . https://www.asahi.com/articles/ASLD667BSLD6UJHB00X.html 2 0 1 8 年 12 月 7 日 閲 覧 。 (七) ^ “ 肉 の 生 食 に 注 意 ！ ” . 東 京 都 福 祉 保 健 局 . 2 0 2 2 年 10 月 9 日 閲 覧 。 (八) ^ V e l l o z z i , C . ; I q b a l , S . ; B r o d e r , K . ( 1 5 A p r i l 2 0 1 4 ) . “ G u i l l a i n - B a r r e S y n d r o m e , I n f l u e n z a , a n d I n f l u e n z a V a c c i n a t i o n : T h e E p i d e m i o l o g i c E v i d e n c e ” . C l i n i c a l I n f e c t i o u s D i s e a s e s 58 ( 8 ) : 1 1 4 9 – 1 1 5 5 . d o i : 1 0 . 1 0 9 3 / c i d / c i u 0 0 5 . P M I D 2 4 4 1 5 6 3 6 . (九) ^ P a r r a B , e t a l . G u i l l a i n – B a r r é S y n d r o m e A s s o c i a t e d w i t h Z i k a V i r u s I n f e c t i o n i n C o l o m b i a . N E n g l J M e d 2 0 1 6 ; 3 7 5 : 1 5 1 3 - 1 5 2 3 . d o i : 1 0 . 1 0 5 6 / N E J M o a 1 6 0 5 5 6 4 (十) ^ “ N e u r o l o g i c a l c o m p l i c a t i o n s o f d e n g u e v i r u s i n f e c t i o n ” . T h e L a n c e t . N e u r o l o g y 12 ( 9 ) : 9 0 6 – 9 1 9 . ( S e p t e m b e r 2 0 1 3 ) . d o i : 1 0 . 1 0 1 6 / S 1 4 7 4 - 4 4 2 2 ( 13 ) 7 0 1 5 0 - 9 . P M I D 2 3 9 4 8 1 7 7 . (11) ^ “ Z i k a v i r u s : a p r e v i o u s l y s l o w p a n d e m i c s p r e a d s r a p i d l y t h r o u g h t h e A m e r i c a s ” . T h e J o u r n a l o f G e n e r a l V i r o l o g y 97 ( 2 ) : 2 6 9 – 2 7 3 . ( F e b r u a r y 2 0 1 6 ) . d o i : 1 0 . 1 0 9 9 / j g v . 0 . 0 0 0 3 8 1 . P M I D 2 6 6 8 4 4 6 6 . http://eprints.gla.ac.uk/113711/1/113711.pdf . (12) ^ “ G u i l l a i n B a r r é s y n d r o m e a n d o t h e r i m m u n e m e d i a t e d n e u r o p a t h i e s : d i a g n o s i s a n d c l a s s i f i c a t i o n ” . A u t o i m m u n i t y R e v i e w s 13 ( 4 – 5 ) : 5 2 5 – 3 0 . ( A p r i l 2 0 1 4 ) . d o i : 1 0 . 1 0 1 6 / j . a u t r e v . 2 0 1 4 . 0 1 . 0 3 3 . P M I D 2 4 4 3 4 3 6 3 . (13) ^ “ G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e a n d i n f l u e n z a v a c c i n e s : A m e t a - a n a l y s i s ” . V a c c i n e 33 ( 31 ) : 3 7 7 3 – 8 . ( J u l y 2 0 1 5 ) . d o i : 1 0 . 1 0 1 6 / j . v a c c i n e . 2 0 1 5 . 0 5 . 0 1 3 . P M I D 2 5 9 9 9 2 8 3 . (14) ^ “ G u i l l a i n - B a r r é S y n d r o m e a n d V a c c i n e s ” . C D C . 2 0 2 2 年 8 月 24 日 閲 覧 。 (15) ^ “ R i s k o f G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e a f t e r s e a s o n a l i n f l u e n z a v a c c i n a t i o n a n d i n f l u e n z a h e a l t h - c a r e e n c o u n t e r s : a s e l f - c o n t r o l l e d s t u d y ” . L a n c e t I n f e c t D i s 13 ( 9 ) : 7 6 9 – 7 6 . ( S e p t e m b e r 2 0 1 3 ) . d o i : 1 0 . 1 0 1 6 / S 1 4 7 3 - 3 0 9 9 ( 13 ) 7 0 1 0 4 - X . P M I D 2 3 8 1 0 2 5 2 . (16) ^ “ U p d a t e o n G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e ” . J o u r n a l o f t h e P e r i p h e r a l N e r v o u s S y s t e m 18 ( 2 ) : 9 9 – 1 1 2 . ( J u n e 2 0 1 3 ) . d o i : 1 0 . 1 1 1 1 / j n s 5 . 1 2 0 2 0 . P M I D 2 3 7 8 1 9 5 8 . (17) ^ “ P r i n c i p a l c o n t r o v e r s i e s i n v a c c i n e s a f e t y i n t h e U n i t e d S t a t e s ” . C l i n i c a l I n f e c t i o u s D i s e a s e s 69 ( 4 ) : 7 2 6 – 7 3 1 . ( A u g u s t 2 0 1 9 ) . d o i : 1 0 . 1 0 9 3 / c i d / c i z 1 3 5 . P M I D 3 0 7 5 3 3 4 8 . (18) ^ “ 今 さ ら 聞 け な い イ ン フ ル エ ン ザ の 予 防 接 種 の 話 ～ ワ ク チ ン の 効 果 と 、 よ く あ る 誤 解 ” . お 薬 Q ＆ A 〜 F i z z D r u g I n f o r m a t i o n 〜 ( 2 0 2 1 年 7 月 19 日 ) . 2 0 2 2 年 8 月 24 日 閲 覧 。 (19) ^ a b “ G u i l l a i n - B a r r é s y n d r o m e a f t e r e x p o s u r e t o i n f l u e n z a v i r u s ” . T h e L a n c e t . I n f e c t i o u s D i s e a s e s 10 ( 9 ) : 6 4 3 – 5 1 . ( S e p t e m b e r 2 0 1 0 ) . d o i : 1 0 . 1 0 1 6 / S 1 4 7 3 - 3 0 9 9 ( 10 ) 7 0 1 4 0 - 7 . P M I D 2 0 7 9 7 6 4 6 . (20) ^ N e l s o n , K . E . ( 2 0 1 2 ) . “ I n v i t e d C o m m e n t a r y : I n f l u e n z a V a c c i n e a n d G u i l l a i n - B a r r e S y n d r o m e - - I s T h e r e a R i s k ? ” . A m e r i c a n J o u r n a l o f E p i d e m i o l o g y 1 7 5 ( 11 ) : 1 1 2 9 – 1 1 3 2 . d o i : 1 0 . 1 0 9 3 / a j e / k w s 1 9 4 . P M I D 2 2 5 8 2 2 0 8 . (21) ^ a b “ N e w s a f e t y c o m m u n i c a t i o n r e g a r d i n g S h i n g r i x v a c c i n e ” . U . S . F o o d a n d D r u g A d m i n i s t r a t i o n ( 2 0 2 1 年 3 月 25 日 ) . 2 0 2 1 年 10 月 18 日 閲 覧 。 (22) ^ “ R i s k o f G u i l l a i n - B a r r e ' S y n d r o m e F o l l o w i n g R e c o m b i n a n t Z o s t e r V a c c i n e i n M e d i c a r e B e n e f i c i a r i e s ” . J A M A I n t e r n a l M e d i c i n e ( 2 0 2 1 年 11 月 1 日 ) . 2 0 2 2 年 10 月 9 日 閲 覧 。 (23) ^ “ N e u r o l o g i c a l a s s o c i a t i o n s o f C O V I D - 1 9 ” . T h e L a n c e t . N e u r o l o g y 19 ( 9 ) : 7 6 7 – 7 8 3 . ( S e p t e m b e r 2 0 2 0 ) . d o i : 1 0 . 1 0 1 6 / S 1 4 7 4 - 4 4 2 2 ( 20 ) 3 0 2 2 1 - 0 . P M C 7 3 3 2 2 6 7 . P M I D 3 2 6 2 2 3 7 5 . https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7332267/ . (24) ^ “ G u i l l a i n - B a r r é S y n d r o m e A s s o c i a t e d w i t h S A R S - C o V - 2 ” . T h e N e w E n g l a n d J o u r n a l o f M e d i c i n e 3 8 2 ( 26 ) : 2 5 7 4 – 2 5 7 6 . ( J u n e 2 0 2 0 ) . d o i : 1 0 . 1 0 5 6 / N E J M c 2 0 0 9 1 9 1 . P M C 7 1 8 2 0 1 7 . P M I D 3 2 3 0 2 0 8 2 . https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7182017/ . (25) ^ “ T h e e m e r g i n g s p e c t r u m o f C O V I D - 1 9 n e u r o l o g y : c l i n i c a l , r a d i o l o g i c a l a n d l a b o r a t o r y f i n d i n g s ” . B r a i n 1 4 3 ( 10 ) : 3 1 0 4 – 3 1 2 0 . ( J u l y 2 0 2 0 ) . d o i : 1 0 . 1 0 9 3 / b r a i n / a w a a 2 4 0 . P M C 7 4 5 4 3 5 2 . P M I D 3 2 6 3 7 9 8 7 . https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC7454352/ . 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