QT延長症候群

QT延長症候群︵QTえんちょうしょうこうぐん、long QT syndrome; LQTS︶は、心臓の収縮後の再分極の遅延がおき、心室頻拍︵Torsades de Pointes:TdP、心室性不整脈の一種︶のリスクを増大させる心臓疾患である。

概要

心臓の収縮後の再分極の遅延によって生じる心室頻拍は動悸、失神や心室細動による突然死につながる可能性がある。症状は、条件のサブタイプに応じて、様々な刺激によって誘発される。心臓に器質的疾患を持たないにもかかわらず、心電図上でQT時間の延長を認める病態である。QT時間が0.46秒以上、またはRR間隔で補正したQTc時間では0.44秒以上である場合を指す。Torsades de pointes︵TdP︶と呼ばれる心室頻拍を惹起することがある。より簡略にはT波の終点がRRの中点を越えていれば明らかにQTの延長とする。この方法はスクリーニング診察時に用いることがある。

QT時間のRR間隔による補正式として、

Bazett の式

$QT_{c}=QT/{\sqrt {RR}}$$QT_{c}=QT/{\sqrt {RR}}$
がある。

また、QT時間の正常値を出す回帰式として、

Heggliu-Holzman の式

$QT=0.39{\sqrt {RR}}\pm 0.04\,\mathrm {sec}$$QT=0.39{\sqrt {RR}}\pm 0.04\,\mathrm {sec}$
がある。

分類

先天性QT延長症候群

先天性QT延長症候群では、無治療の場合は40歳までに半数以上の患者で心イベントが発生し、また初回イベントとして突然死あるいは心停止に至る例も5%未満ではあるが存在するといわれている。多くは遺伝性︵家族性︶であり、安静時からQT間隔が延長していることが多い。 日本における有病率は、1か月健診時の心電図スクリーニングによって 0.09%︵4285例中4例︶と見積もられた。

Naチャンネル、Kチャンネルの遺伝子に変異を認めることがある。ブルガダ症候群の原因遺伝子と重複している場合が多い。

後天性QT延長症候群

電解質異常、薬剤性︵副作用︶が原因となる。

薬剤性の例として、抗ヒスタミン薬とマクロライドの併用、キノロン系、抗精神病薬など。

2008年から開始された、薬物誘発性QT延長の非臨床試験データベースにより、幅広く情報が集められた。

QT延長を来す可能性がある薬物に関しては、CredibleMedsのウェブサイトで検索できる。 薬物への反応には個人差があり、後天性QT延長症候群の症例においても KCNQ1, KCNH2, SCN5A などの遺伝子変異が続々と報告されている。 ここに挙げた遺伝子変異は、いずれも先天性QT延長症候群の原因遺伝子として知られている。

問診・検査

●現病歴・既往歴 -- 失神発作や難聴

●家族歴 -- 突然死、失神発作

●服薬歴 -- マクロライド系薬剤、抗真菌剤、抗ウイルス剤、抗ヒスタミン剤など。

●心電図

●アドレナリン負荷試験
●アドレナリン0.1µg/kgの急速静脈注射に引き続き0.1µg/kg/minの持続点滴

●潜在性LQTSの診断に有用である。

Schwartzの診断基準

基準項目			点数
心電図所見	QT(QTc)時間の延長	QTc ≧ 480msec	3
		460 - 479msec	2
		450 - 459msec（男性）	1
	運動負荷後4分のQTc	≧ 480msec	1
	Torsade de pointes		2
	T波交互脈(交代性T波)		1
	結節性T波（Notched T波, 3誘導以上）		1
	徐脈		0.5
臨床症状	失神	ストレスに伴う失神発作	2
		ストレスに伴わない失神発作	1
	先天性聾(ろう)		0.5
家族歴	確実なLQTの家族歴		1
	30歳未満での突然死の家族歴		0.5

診断確実：点数合計 ≧ 4点
疑診：点数合計 2 - 3点
可能性が低い：点数合計 ≦ 1点

治療

先天性QT延長症候群では、交感神経興奮が心室頻拍を誘発すると考えられているため、β-ブロッカーが第一選択薬となる。またカテコールアミン分泌を誘発しないよう運動制限もあわせて行われる。